Серповидно-клеточная анемия — наиболее часто встречающаяся наследственная патология гемоглобина, которая проявляется умеренно выраженной хронической гемолитической анемией и повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям. Чаще всего встречаются у выходцев из Африки и Средиземноморья.
Причина. При этом заболевании из-за дефектов генов, отвечающих за синтез гемоглобина, эритроциты имеют неправильную форму (серповидную). В результате эритроциты становятся менее устойчивыми, что обусловливает их преждевременный гемолиз. Серповидно-клеточные эритроциты вызывают повышение вязкости крови, что приводит к ее застою в мелких капиллярах. Такой застой крови ухудшает снабжение кислородом расположенных рядом тканей, что сопровождается приступами боли.
Проявления. Возможны умеренная желтуха, головная боль, слабость, бледность, повышенная утомляемость. Дети отстают в физическом развитии. Со временем у них увеличивается селезенка, появляются трофические язвы на голенях и в области лодыжек, все чаще возникают приступы болей. В тяжелых случаях может присоединяться некроз костей с развитием остеомиелита.
Лечение. При острых болях назначают аналгетики, по показаниям проводят переливание отмытых эритроцитов и эритроцитарной массы. В сложных случаях проводят пересадку костного мозга.
|